医生成功治疗罹患神秘疾病“抗NMDAR脑炎”的儿童

2022-12-05 05:46:54 来源：cnBeta

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罗格斯大学的医生团队成功帮助一名患有罕见自身免疫性疾病的5岁儿童康复。这名患病儿童对常规治疗没有反应，其预后十分暗淡。然而，来自罗格斯大学的一组医生认为，尽管传统智慧反对进一步治疗，但仍有希望。医生们表示，最近发表在《欧洲医学杂志》上的一份案例研究中描述的2020年秋季随后几周发生的事情值得注意，它代表了一种有效治疗一种奇怪疾病的新方法。

该研究侧重于一个5岁女孩的医疗案例，她患有抗NMDAR（N-甲基-D-天门冬氨酸受体）脑病，这是一种罕见且难以诊断的大脑功能障碍。由于对治疗没有反应，这个孩子已经被转移到一个康复中心，并且在三个月内一直处于危急状态，这时罗格斯大学的医生团队被召集来帮忙。

纽约邮报作家苏珊娜·卡哈兰（Susannah Cahalan）写了一本关于这种自身免疫疾病的畅销书，这种疾病被认为是由环境和遗传因素引发的。在她2012年的回忆录"Brain on Fire"中，她讲述了她遭受抗NMDAR脑炎的医学折磨以及最终的康复。这本书以及随后改编的Netflix纪录片来自于卡哈兰的主治医生用来描述灾难性的脑部炎症的术语。

该案例研究的作者、罗格斯大学罗伯特-伍德-约翰逊医学院和罗伯特-伍德-约翰逊大学医院百时美施贵宝儿童医院的儿科和神经病学副教授兼儿童神经病学和神经发育障碍科主任Vikram Bhise说："对于自身免疫性疾病，身体会攻击它错误地认定为外来的特定系统。在罹患抗NMDAR脑炎的情况下，身体会攻击大脑中的NMDA受体。这导致了大规模的功能失调，表现为精神、认知和运动方面的综合问题"。(NMDA受体是在学习和记忆中起重要作用的大脑结构）。

当孩子的母亲希望得到更多医疗意见时，Bhise和另外两名罗格斯大学的医生被家庭医生邀请到了这个案例中，孩子的母亲告诉罗格斯团队，孩子在精神和身体退化的快速阶段后一直不能动弹，没有反应。

一般来说，时间是治疗自身免疫性疾病的关键，护理标准规定，如果时间过长，任何治疗都没有用。大多数时候，疾病造成的任何损害都是无法挽回的。Bhise指示将孩子送入罗伯特-伍德-约翰逊大学医院的百时美施贵宝儿童医院的儿科重症监护室，并决定再尝试一次治疗。

这个孩子已经接受了一个疗程的类固醇、集合抗体和长期免疫抑制剂，Bhise和他的团队决定进行一系列的血浆交换，旨在通过清理血液中的所有炎症来重置免疫系统。他们几乎立刻就看到了进展。随着他们继续进行治疗，最终又进行了近十次血浆交换，孩子的情况稳步改善，直到她完全康复。

"我认为我们在这里学到的教训是，在时间过去之后，你仍然可以治疗这种疾病，"Bhise说。"你不应该停止尝试。知道这一点很重要，以便该领域的其他人员在看到儿童--可能还有成人--患有难以治疗的抗NMDAR脑炎时，不会过早地放弃。"

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https://www.emjreviews.com/neurology/article/never-too-late-to-treat-nmdar-encephalitis-a-paediatric-case-report-and-review-of-literature-j110121/

关键词：百时美施贵宝罗伯特·伍德不完美妈妈纽约邮报